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La célula. 6.No vesicular

MITOCONDRIAS
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Las mitocondrias son orgánulos que aparecen en prácticamente todas las células eucariotas.

Su número y forma depende del tipo celular, tienen capacidad de dividirse, fusionarse y fisionarse.

De dentro a fuera, están formadas por una membrana externa, un espacio intermembranoso, una membrana interna y la matriz mitocondrial. En la matriz hay ADN, ribosomas y todas las moléculas necesarias para la síntesis de proteínas.

En las mitocondrias se produce la síntesis de ATP gracias a procesos de cesión y captación de electrones acoplados a la creación de un gradiente de protones.

El gradiente de protones se acopla a la síntesis de ATP gracias a la enzima ATP sintasa.

Las mitocondrias son orgánulos que aparecen en prácticamente todas las células eucariotas. Una excepción son los arqueozoos, eucariotas que no poseen mitocondrias, probablemente porque las perdieron durante la evolución. Están formadas por una membrana externa, una membrana interna con muchos pliegues denominados crestas mitocondriales, un espacio intermembranoso y un espacio interno delimitado por la membrana interna denominado matriz mitocondrial. La morfología de las mitocondrias es muy cambiante y puede variar desde largas estructuras ramificadas a pequeños elipsoides. Se pueden dividir y fusionar entre sí con facilidad, con la consiguiente mezcla de sus ADNs. Si se fusionan dos células que tienen mitocondrias diferentes la población de mitocondrias es homogénea en 8 horas. Este proceso de fusión y fisión es complejo puesto que han de hacerlo las dos membranas de forma correcta. Las mitocondrias tienen una extraordinaria motilidad dentro de la célula y suelen localizarse donde existe más demanda de energía.

 Mitocondria

Las mitocondrias muestran una morfología diversa, desde largas y ramificadas a cortas y no ramificadas. Ultraestructuralemente presentan la membrana externa, el espacio intermembranoso, la membrana interna, que forma las crestas mitocondriales, y la matriz, que contiene el ADN y las moléculas que llevan a cabo el metabolismo mitocondrial.

La membrana mitocondrial externa es altamente permeable y contiene muchas copias de una proteína de transporte denominada porina, la cual forma canales acuosos a través de la bicapa lipídica. Así, esta membrana se convierte en una especie de tamiz que es permeable a todas las moléculas menores de 5000 daltons, incluyendo proteínas pequeñas. Por el contrario la membrana mitocondrial interna es impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas, por tanto la matriz mitocondrial sólo contiene aquellas moléculas que puedan ser transportadas selectivamente por esta membrana. Así, su contenido es altamente diferenciado del citosol.

 Mitocondria

Imágenes de microscopía electrónica de transmsión. A: Mitocondrias de un hepatocito. La flecha blanca señala una cresta mitocondrial. Se puede ver que la morfología externa de las mitocondrias, así como la de las crestas mitocondriales, es muy variable. B: Ampliación de una mitocondria en la que se puede observar la continuidad de la membrana mitocondrial interna con las crestas mitocondriales (flechas blancas). La flecha negra señala la membrana mitocondrial externa. C: la forma mitocondrial es muy variada. La flecha negra señala a una mitocondria muy alargada que se encuentra en el interior de una dendrita de una neurona. Barras: A y C: 0,4 ┬Ám; B: 50 nm.

En la matriz mitocondrial se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos como la β-oxidación. El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN. Una mitocondria puede tener varios nucleoides. El ADN mitocondrial suele tener unos 16500 pares de bases con unos 37 genes que codifican para 13 proteínas componentes de la cadena respiratoria, 2 ARNr y ARNt suficientes para la síntesis de proteínas.

Las funciones más importantes de las mitocondrias son la producción de ATP, que es el combustible de la mayoría de los procesos celulares, realizar el metabolismo de los ácidos grasos por un proceso denominado β-oxidación, actuar como almacén de calcio y otras funciones. Recientemente se han relacionado a las mitocondrias con la apoptosis, el cáncer, el envejecimiento, o con enfermedades como el Parkinson o la diabetes. Además, el estudio comparativo del ADN mitocondrial tiene una gran utilidad en el establecimiento de genealogías y en la antropología, ya que los genes mitocondriales provienen directamente por línea materna y no están sometidas a recombinaciones génicas debido a la reproducción sexual.

Producción de ATP

En las mitocondrias se produce la mayor parte del ATP de las células eucariotas no fotosintéticas. Metabolizan el Acetil coenzima A mediante el ciclo enzimático del ácido cítrico, dando como productos al CO2 y al NADH. Es el NADH el que cede electrones a una cadena de transportadores de electrones que se encuentra en la membrana interna. Estos electrones pasan de un transportador a otro llegando como último paso al O2, resultando H2O. Este transporte de electrones se acopla al transporte de protones desde la matriz hasta el espacio intermembranoso. Este gradiente es el que permite la síntesis de ATP gracias a la ATP sintasa. Por unir fosfato al ADP y por usar el oxígeno como aceptor final de electrones, a este proceso se le llama fosforilación oxidativa. En las bacterias aeróbicas, que no poseen mitocondrias, este proceso ocurre en sus membranas celulares.

 Síntesis de ATP

La producción de energía en las mitocondrias es un proceso de dos pasos: creación de un gradiente de protones en el espacio intermembranoso, producido por la cadena de transporte de electrones, y la síntesis de ATP por la ATP sintasa, que aprovecha dicho gradiente. Los dos procesos están asociados a la membrana mitocondrial interna, en las crestas mitocondriales.

Las proteínas que realizan el transporte de electrones y la ATP sintasa se encuentra en las crestas mitocondriales, los pliegues de la membrana interna. Precisamente la presencia de estos pliegues es una manera de incrementar la superficie en la que se asientan las proteínas de la fosforilación oxidativa. En una célula hepática la membrana mitocondrial interna puede suponer 1/3 del total de las membranas celulares. Existen múltiples copias tanto de proteínas transportadoras como de ATP sintasas, pudiendo llegar hasta el 80% del peso de la membrana mitocondrial.

Cadena transportadora de electrones

La cadena que lleva a cabo el transporte de electrones se conoce como cadena respiratoria. Contiene unas 40 proteínas, de las cuales 15 participan directamente en el transporte de electrones. Todas estas proteínas se agrupan en tres complejos proteicos, cada uno de los cuales contiene varias proteínas. Se denominan: complejo de la NADH deshidrogenasa, complejo citocromo b-c1 y complejo de la citocromo oxidasa. Cada uno de ellos tiene grupos químicos que permiten el paso de protones a su través movidos por el transporte de electrones.

El recorrido de los electrones comienza cuando un ion hidruro es cedido por el NADH. De este ion se desprenden dos electrones y un protón. Esto se produce en el complejo de la NADH deshidrogenasa, el cual acepta los electrones. Tales electrones pasan al complejo b-c1 gracias a moléculas intermedias. Entre el primer complejo y el segundo actúa actúa proteína ubiquinona. El paso de los electrones por el complejo NADH-deshidrogenasa y b-c1 produce la extrusión de dos protones, uno en cada complejo, desde la matriz hasta el espacio intermembranoso. Los electrones viajan entonces hasta el complejo citocromo C que transfiere electrones al complejo de la citocromo oxidasa. En este tercer complejo se transporta otro protón al espacio intermembranoso y los electrones son aceptados por el oxígeno.

El proceso de transferencia de electrones es como en las pilas eléctricas donde los electrones pasan de un material cargado de electrones y con poca afinidad por ellos a otro que tiene una mayor afinidad. Ese salto desprende energía que se utiliza para transportar protones en contra de su gradiente de concentración. Los electrones en el NADH, que están retenidos con poca fuerza, saltan al complejo NADH y así sucesivamente. Si no existiesen los complejos de la cadena respiratoria la energía, en vez de utilizarse para bombear protones, se perdería en forma de calor. El resultado es la creación de un gradiente de protones, 10 veces mayor en la matriz que en el espacio intermembranoso. Además, se crea un espacio cargado más negativamente en la matriz como consecuencia de la salida neta de cargas positivas respecto al espacio intermembranoso, que se vuelve más positivo. Se crea un gradiente electroquímico que hace que los protones tiendan a entrar de nuevo en la matriz.

ATP sintasa

Este enzima crea una vía hidrofílica en la membrana mitocondrial interna que permite a los protones volver a favor de gradiente electroquímico desde el espacio intermembranoso hasta la matriz mitocondrial. Este cruce se acopla a la producción de energía en forma de ATP. La ATP sintasa es un enzima altamente conservada durante la evolución y aparece en bacterias, en los cloroplastos de las células fotosintéticas y en todas las mitocondrias. Es una proteína de gran tamaño formada por muchas subunidades. El mecanismo de generación de ATP no está claro pero se sabe que por cada molécula de ATP se deben desplazar 3 protones. Es capaz de producir más de 100 moléculas de ATP por segundo. Un hecho interesante es que la ATP sintasa puede realizar el proceso contrario, es decir, usar ATP para bombear protones al exterior. Esto dependerá de la concentración de protones a un lado y otro de la membrana.

Otras funciones

La síntesis de ATP no es el único proceso en el cual se usa el gradiente de protones. Otras moléculas cargadas como el piruvato, el ADP y el fósforo inorgánico son bombeados a la matriz desde el citosol, mientras que otras como el ATP, que se sintetiza en la matriz, deben ser transportados al citosol. El fósforo inorgánico y el piruvato son transportados acoplándose al flujo hacia el interior de los protones. En cambio el ADP se acopla en cotransporte antiporte con el ATP.


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Actualizado: 05-01-2012